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| Estructura normal de un prión. (Foto: SINC) |
Todos los cerebros tienen priones en su configuración PrPC
Por Joaquín Ventura García
Hace unos años la palabra “prión” sólo la conocían un puñado de científicos. La tristemente célebre enfermedad de las vacas locas la puso en boca de todo el mundo y ahora un equipo de científicos italianos ha descubierto cuáles son las funciones de esas proteínas cuando están en su configuración correcta.
Nature.com ha publicado una reseña de un estudio* llevado a cabo por científicos italianos en el que se ha demostrado que todos los cerebros contienen priones en la configuración denominada proteína priónica celular (PrPC) y que desarrollan funciones básicas en el funcionamiento del encéfalo.
La PrPC actúa en las células de la glía ayudando a que se mantenga la cubierta de mielina que aísla las células nerviosas y así se transmitan los impulsos eléctricos de forma correcta. Esta función se encuadra en un proceso denominado plasticidad cerebral, que engloba los cambios que se producen en la estructura y función de las neuronas cuando el cerebro crece y cambia como consecuencia de las experiencias.
Los priones pueden mostrar dos configuraciones diferentes: la normal o PrPC, que tiene una función básica en el desarrollo cerebral, y la que tiene como resultado el desarrollo de encefalopatías espongiformes, denominada PrPSc. Ya se sabía que la forma PrPC era abundante en las neuronas, especialmente durante el periodo de desarrollo, y su situación ligada a la membrana celular hacía suponer que estaba implicada en la transmisión de la señal nerviosa, aunque hasta ahora no se había podido demostrar.
*Maddalena D. Caiati, Victoria F. Safiulina, Giorgia Fattorini, Sudhir Sivakumaran, Giuseppe Legname and Enrico Cherubini. PrPC Controls via Protein Kinase A the Direction of Synaptic Plasticity in the Immature Hippocampus. Neurobiology of Disease 33, 2973–2983 (2013)
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